Όλοι οι ασθενείς με υποψία ΧΘΠΥ θα πρέπει να παραπέμπονται για
εξέταση σε ειδικά κέντρα Πνευμονικής Υπέρτασης. Στα κέντρα αυτά θα γίνει
η διάγνωση, η αξιολόγηση της λειτουργικότητας του ασθενούς και θα
επιλεχθεί η κατάλληλη θεραπεία. Η προτεινόμενη διαγνωστική εξέταση είναι
το σπινθηρογράφημα αερισμού / αιμάτωσης. Τέτοια εξειδικευμένα κέντρα
ωστόσο δεν υπάρχουν στην Ελλάδα!
Η πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) είναι μια σοβαρή, προοδευτική απειλητική για
τη ζωή νόσος που επηρεάζει τους πνεύμονες και την καρδιά. Η Χρόνια
Θρομβοεμβολική Πνευμοπνική Υπέρταση (ΧΘΠΥ ή CTEPH), ένας από τους πέντε
τύπους ΠΥ, είναι μία προοδευτική και απειλητική για τη ζωή ασθένεια,
κατά την οποία η θρομβοεμβολική απόφραξη των πνευμονικών αρτηριών οδηγεί
σταδιακά σε αύξηση της πίεσης του αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες, με
αποτέλεσμα την υπερφόρτωση της δεξιάς καρδιάς και πιθανόν το θάνατο.
Είναι ο μόνος τύπος ΠΥ που θεραπεύεται. Μέχρι την κυκλοφορία του
riociguat, η μόνη διαθέσιμη θεραπευτική μέθοδος ήταν χειρουργική.
Πρόκειται για μία πολύ εξειδικευμένη επέμβαση, την Πνευμονική
Ενδαρτηρεκτομή (ΠΕΑ), κατά την οποία τα αγγεία των πνευμόνων
καθαρίζονται από θρόμβους και ουλώδη ιστό.
Η ΧΘΠΥ είναι μία σπάνια ασθένεια και εκτιμάται ότι επηρεάζει 3-63 άτομα
ανά εκατομμύριο πληθυσμού σε παγκόσμιο επίπεδο. Μπορεί να εξελιχθεί μετά
από προηγούμενα επεισόδια πνευμονικής εμβολής (ΠΕ), αλλά η παθογένεση
δεν είναι πλήρως κατανοητή. Αυξημένο κίνδυνο για ΧΘΠΥ εμφανίζουν επίσης
ορισμένοι ασθενείς μετά από σπληνεκτομή, ή μετά από μόλυνση
τοποθετημένου βηματοδότη ή απινιδωτή. Βέβαια το 80% των ασθενών με ΧΘΠΥ
έχει υποστεί προηγουμένως πνευμονική εμβολή.
Το gold standard και μέχρι πρότινος η μόνη θεραπευτική επιλογή για την
ΧΘΠΥ είναι η πνευμονική ενδαρτηρεκτομή (ΠEA), μια χειρουργική διαδικασία
κατά την οποία τα αγγεία των πνευμόνων καθαρίζονται από θρόμβους και
ουλώδη ιστό. Ωστόσο, έως και το 40% των ασθενών με ΧΘΠΥ δεν είναι
κατάλληλοι για να υποβληθούν στην επέμβαση ΠΕΑ και έως το 35% των
ασθενών οι οποίοι υποβλήθηκαν σε ΠEA, παρουσιάζουν επίμονη ή
υποτροπιάζουσα ΧΘΠΥ μετά την χειρουργική επέμβαση.
Ενώ οι κατευθυντήριες οδηγίες της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Καρδιολογίας
(ESC) συνιστούν ότι οι ασθενείς με ΧΘΠΥ πρέπει να αξιολογούνται για την
καταλληλότητα να υποβληθούν σε ΠΕΑ, από μια εξειδικευμένη ομάδα στη ΧΘΠΥ
ομάδα, εκτιμάται ότι σε παγκόσμιο επίπεδο μόνο ένας στους τέσσερις
ασθενείς περνά μια τέτοια αξιολόγηση.
Φαρμακολογική αντιμετώπιση
Υπάρχει μεγάλη ανάγκη για νέες εγκεκριμένες φαρμακολογικές θεραπείες,
ώστε να μπορεί να διαχειριστεί η νόσος σε ασθενείς με ΧΘΠΥ που είναι
ακατάλληλοι για επέμβαση ΠΕΑ ή παρουσιάζουν εμμένουσα ή υποτροπιάζουσα
ΧΘΠΥ μετά από χειρουργική επέμβαση. Οι ασθενείς αυτοί αντιμετωπίζονταν
μέχρι πρόσφατα με χρήση εκτός ενδείξεων (off-label) διαφόρων φαρμάκων
για την Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση, τα οποία όμως στερούνταν κλινικών
αποδείξεων.
Το riociguat ανακαλύφθηκε και αναπτύχθηκε από την Bayer και στοχεύει ένα
μοριακό μηχανισμό ο οποίος έχει βασικό ρόλο στην ανάπτυξη της ΠΥ.
Είναι ένας τύπος φαρμάκου που ονομάζεται διεγέρτης της γουανυλικής
κυκλάσης (sGC). Λειτουργεί διευρύνοντας τις πνευμονικές αρτηρίες (τα
αιμοφόρα αγγεία που συνδέουν την καρδιά στους πνεύμονες), καθιστώντας
ευκολότερο για την καρδιά να αντλεί αίμα διαμέσου των πνευμόνων. To
Adempas είναι η πρώτη φαρμακευτική θεραπεία που ενδείκνυται για την
θεραπεία της ΧΘΠΥ σε ασθενείς οι οποίοι δεν μπορούν να χειρουργηθούν, ή
που μετά από χειρουργική επέμβαση η αυξημένη πίεση του αίματος στους
πνεύμονες παραμένει ή επανέρχεται. Εκτός από το riociguat, μέχρι σήμερα
κανένα άλλο ειδικό φάρμακο για την ΠΥ, δεν έχει καταδείξει σημαντική
επίδραση στην ΧΘΠΥ, κατά τις μελέτες Φάσης ΙΙΙ.
Με διαφορετικό τρόπο δράσης, το riociguat έχει τη δυνατότητα να
ξεπεράσει μια σειρά από περιορισμούς των άλλων εγκεκριμένων θεραπειών
για την Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση, όπως των φαρμάκων της κατηγορίας
των αναστολέων της φωσφοδιεστεράσης 5 (PDE5) , των οποίων η δράση
εξαρτάται από την παρουσία ΝΟ. Το riociguat είναι το πρώτο φάρμακο που
έχει αποδείξει κλινικά οφέλη σε ασθενείς οι οποίοι δεν μπορούν να
χειρουργηθούν, ή που μετά από το χειρουργείο η αυξημένη πίεση του
αίματος στους πνεύμονες παραμένει ή επανέρχεται. Μέχρι την έγκριση του
riociguat δεν υπήρχε διαθέσιμη καμία εγκεκριμένη φαρμακευτική θεραπεία
(δηλαδή, τα υπόλοιπα σκευάσματα που χρησιμοποιούνταν δεν είχαν την
ένδειξη, λόγω απουσίας ισχυρών κλινικών δεδομένων).
Χρησιμοποιείται σε δυο τύπους πνευμονικής υπέρτασης:
· χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (ΧΘΠΥ).
Στη ΧΘΠΥ, τα αιμοφόρα αγγεία του πνεύμονα φράσσονται ή στενεύουν με
θρόμβους αίματος. Το Adempas μπορεί να χρησιμοποιηθεί για ασθενείς με
ΧΘΠΥ οι οποίοι δεν μπορούν να χειρουργηθούν, ή μετά από χειρουργική
επέμβαση για ασθενείς στους οποίους η αυξημένη πίεση του αίματος στους
πνεύμονες παραμένει ή επανέρχεται.
· Συγκεκριμένοι τύποι της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης (ΠΑΥ).
Στην ΠΑΥ, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων των πνευμόνων παχαίνουν
και τα αγγεία στενεύουν. Το Adempas συνταγογραφείται μόνο για ειδικούς
τύπους ΠΑΥ, δηλαδή ιδιοπαθή ΠΑΥ (το αίτιο της ΠΑΥ είναι άγνωστο),
κληρονομική ΠΑΥ και ΠΑΥ που προκαλείται από νόσο του συνδετικού ιστού.
Αυτό θα το ελέγξει ο γιατρός σας. Το Adempas μπορεί να λαμβάνεται μόνο
του ή μαζί με ορισμένα άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη
θεραπεία της ΠΑΥ.
----------------------------------------------
Πηγή: iatropedia.gr-Μαρία Τσιλιμιγκάκη
----------------------------------------------